98 Cours
Formation moodle 2021
Le tremblement
SUPPORT PEDAGOGIQUE
Minimodule d’auto-enseignement
LE TREMBLEMENT
OBJECTIFS EDUCATIONNELS
Au terme de ce cours, l’apprenant doit être capable de :
- Conduire la démarche diagnostique devant un tremblement
- Classer un tremblement selon ses caractéristiques cliniques
- Diagnostiquer les principales étiologies d’un tremblement
INTRODUCTION
Le tremblement est un mouvement anormal fréquemment rencontré en pratique neurologique, mais aussi en cabinet de médecine générale. Dejerine le décrit comme des « oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre ». il es consécutif à une activité synchrone des unités motrices normalement asynchrones lors de la réalisation d’un mouvement volontaire. The International Parkinson and Movement Disorder Society (IP MDS 2018 ) le définit comme « un mouvement oscillatoire involontaire et rythmique d'une partie du corps ». La classification proposée par IP MDS 2018 comporte deux axes principaux: le premier axe est celui des caractéristiques cliniques le deuxième axe est celui de l'étiologie.
- CONDUITE DU DIAGNOSTIC CLINIQUE DEVANT UN TREMBLEMENT :
L’analyse sémiologique du tremblement, à l’aide d’un interrogatoire et d’un examen clinique précis, permet le plus souvent une orientation étiologique.
1.1. INTERROGATOIRE :
Pour tous les patients qui présentent un tremblement, il faut essayer de faire préciser à l'interrogatoire :
-Antécédents personnels : maladies de la thyroïde, hypercorticisme, traumatismes crâniens, intoxications aux métaux lourds ou aux produits de chimie organique
-Antécédents familiaux
-Age de début
-Mode d'installation (brutale ou progressive)
-Partie du corps impliquée initialement et extension (membres supérieurs, membres inférieurs, mâchoire, péribuccal, langue).
-Conditions de présence du tremblement (au repos, bras tendus, jambes tendues, station assise ou debout, lors du mouvement)
-Les facteurs aggravants (en général communs pour toutes les étiologies)
-Les facteurs améliorant le tremblement (notamment l'alcool)
-Prise médicamenteuse : neuroleptiques, antidépresseurs, bronchodilatateurs sympathicomimétiques, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, valproate, lithium, chimiothérapie. . .)
-Evaluer l'impact du tremblement sur la qualité de vie du patient
1.2. EXAMEN PHYSIQUE :
Il faut rechercher de manière systématique :
- Siège
Déjà précisé par l’interrogatoire, il est confirmé facilement par l’inspection du tremblement à l’examen clinique. Le tremblement peut concerner le chef, le menton, la face, la langue, le palais, les membres (épaule, coude, poignet, doigt, hanche, genou, cheville et orteils). Aux membres, il est souvent possible de préciser la distribution (proximale ou distale, bilatérale ou unilatérale (asymétrie)).
- Amplitude
L’amplitude se définit par la distance maximale parcourue par la partie du corps qui tremble par rapport à sa position de base. Un tremblement distal est de faible amplitude, tandis qu’un tremblement proximal entraîne des oscillations amples. On retrouve classiquement une excellente corrélation entre l'amplitude du mouvement anormal et la gêne du patient
- Fréquence
Elle se mesure en cycle par seconde ou Hertz. En clinique la mesure se fait directement au lit du patient en divisant par 5 le nombre d'oscillations comptées pendant une période de 5 secondes. Ce paramètre fournit une orientation étiologique importante. Un tremblement parkinsonien est fréquemment aux alentours de 4 à 6 Hz, tandis qu’un tremblement essentiel, plus rapide, présente typiquement une fréquence au-delà de 8 Hz.
- Régularité du tremblement
L'oscillation sinusoïdale n'est quasiment parfaite que chez les patients parkinsoniens et dans les formes très évoluées de tremblement essentiel. Le tremblement dystonique est en revanche assez irrégulier.
- Troubles neurologiques associés :
L'examen neurologique complet permet d'identifier des signes et symptômes d'une grande valeur pour le diagnostic étiologique :
- Syndrome parkinsonien (akinésie, hypertonie (plastique), signe de Froment.
-Activation de tous les muscles de l'articulation qui tremble.
-Dystonie
-Signes cérébelleux
-Signes pyramidaux (réflexes vifs, diffusants, poly- cinétiques, présence d'un signe de Babinski ou de Hoffman)
-Abolition des réflexes ostéotendineux
-Troubles posturaux et phobie de marche
- Conditions de survenue :
Il faut observer attentivement le patient au repos, lors d'une posture imposée et lors de la réalisation des manoeuvres doigt-nez et talon-genou. En cas de suspicion de tremblement orthostatique, le patient doit être examiné assis et debout.
- Manœuvres pour l’examen d’un tremblement (annexe 1):
- Mettre en évidence un tremblement d’attitude :
-Position du serment : le tremblement sera mis en évidence chez un sujet assis, auquel on demande de mettre les bras tendus en avant, à l'horizontal.
-Placer en opposition les deux mains, plates, horizontales ou en opposition les deux index (Posture du bretteur) (pour mieux évaluer les tremblements proximaux).
-Pour les membres inférieurs, le tremblement d'attitude sera détecté chez un sujet assis en faisant réaliser des mouvements lents de flexion et extension de la jambe sur la cuisse, et en demandant de maintenir la jambe en extension à l'horizontale.
- Chez le sujet couché, il faut rechercher un tremblement d'attitude contre pesanteur, en faisant fléchir les deux cuisses à 90 degrés tout en disposant les deux jambes à l'horizontale.
-Pour la région du cou, il faut chercher un tremblement de la tête (du « chef »), d'abord en position assise et essayer de préciser son caractère (de négation ou d'affirmation), et s'il disparaît lorsque la tête se met en appui en arrière contre le dossier d'un fauteuil ou contre un mur. Au niveau de la tête on peut également rechercher un tremblement du menton, du larynx (« voix chevrotante »).
- Mettre en évidence un tremblement de repos :
Le sujet est assis sur une chaise sans accoudoir, les mains sur les cuisses, sur le bord cubital de la main et de l'avant-bras, en relâchement musculaire (idéalement sur un petit coussin pour annuler l'effet gravitationnel). L'épreuve de calcul mental (concentration) peut favoriser ou accentuer un tremblement de repos des mains, mais aussi des pieds. À la marche, il faut rechercher un tremblement de repos des membres supérieurs, des lèvres, de la mâchoire, de la langue ou du menton.
- Mettre en évidence un tremblement cinétique :
En général le tremblement d'action est une combinaison de tremblement postural (manoeuvre du bretteur) associé à un tremblement cinétique (manoeuvre doigt-nez, talon-genou) qui concerne surtout l'extrémité proximale. On observe un lien proportionnel entre la vitesse d'exécution du geste et l'amplitude du mouvement.
- Epreuves particulières :
-Test du verre d’eau
-Test de l’écriture : une micrographie oriente vers une maladie de Parkinson tandis qu’une écriture tremblée évoque plus un tremblement essentiel. On demande fréquemment aux patients de réaliser le dessin d’une spirale, d’une ligne droite ou d’un zigzag.
-Recherche d’un tremblement en orthostatisme :
Il s'agit d'une situation rare, qui concerne surtout les femmes et qui peut être déjà évoquée à l'interrogatoire. À l'examen et à la station debout immobile on recherche une raideur musculaire du tronc et des membres inférieurs, ainsi que des vibrations à la palpation et l'auscultation des muscles des cuisses. On peut rarement trouver une hypertrophie des mollets. Le tremblement survient quelques secondes après la mise en position debout et s'efface à la marche et au repos.
1.3. CLASSIFICATION DES DIFFERENTS TYPES DE TREMBLEMENT :
- Selon les conditions d’activation :
La classification clinique du tremblement s’appuie sur les conditions d’activation de celui-ci ainsi que sur la fréquence. Ainsi, il est usuel de distinguer différents types :
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Types des tremblement |
Description clinique |
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De repos |
Dans une partie du corps qui n'est pas volontairement activée et complètement soutenue contre la gravité. On le cherche les avant-bras reposés sur les jambes ou l'accoudoir, coudes, fléchis avec les paumes en supination. |
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Action |
Cinétique |
Cinétique simple |
Le tremblement est le même tout au long du mouvement (non ciblé) Ex : Tapotement des doigts |
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Intentionnel |
Une augmentation crescendo du tremblement se produit lorsque la partie du corps touchée s’approche de sa cible visuelle (au niveau du point final du mouvement) |
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Tremblement d’utilisation instrumentale |
Au cours d’une tâche spécifique (écriture…) |
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Postural |
Position dépendant |
Pendant le maintien volontaire d'une position contre la gravité les bras et les doigts tendus et fléchis
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Position indépendant |
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isométrique |
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Contraction musculaire contre un objet fixe rigide, ou lorsque vous faites le poing |
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- Classification syndromique du tremblement :
Les tremblements sont répertoriés en syndrome en fonction de la présentation clinique et des symptômes prédominants.
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Classification syndromique du tremblement |
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Tremblement de repos ou d’action |
-Tremblement essentiel -Tremblement d’action segmentaire isolé -Tremblement de repos isolé -Tremblement physiologique |
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Tremblement focal |
-Voix, Face, Chef, mâchoire |
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Tremblement d’utilisation instrumentale spécifique |
-Ecriture, sport, musique |
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Tremblement orthostatique |
-Tremblement orthostatique primaire -Tremblement Pseudo- orthostatique |
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Tremblement avec signes associés |
-Tremblement dystonique -Syndrome Parkinsonien -Tremblement intentionnel -Tremblement de Holmes -Tremblement du palais symptomatique |
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Autres |
-Tremblement fonctionnel -Tremblement indéterminé |
1.4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
- a. Imagerie cérébrale :
Imagerie par résonnance magnétique cérébrale
- b. Neurophysiologie :
À ne pas réaliser de manière systématique, l’exploration électrophysiologique permet d’affirmer l’existence du tremblement et d’orienter parfois le diagnostic étiologique. L’étude accélérométrique (à l’aide d’un accéléromètre) étudie la mécanique d’un segment corporel et permet de mesurer la fréquence du tremblement, tandis que l’électromyographie de surface permet de mesurer l’activité musculaire. L’étude électrophysiologique permet par exemple de confirmer la survenue au repos d’un tremblement, de poser le diagnostic de tremblement orthostatique primaire, ou de conforter un diagnostic de tremblement psychogène.
- c. Biologie :
Bilan thyroïdien, le bilan du cuprique.
- PRINCIPALES ETIOLOGIES DU TREMBLEMENT :
2.1. TREMBLEMENT IATROGENE
Il convient d’y penser chez un patient traité par neuroleptiques. Le tremblement induit est un tremblement de repos parfois accompagné d’un tremblement d’attitude, plus souvent axial, et
touchant typiquement la mâchoire. Il touche plus souvent les femmes. L’apparition de ce syndrome doit idéalement, après avis psychiatrique, mener à un arrêt du médicament en cause ou, à défaut, à une baisse de la posologie. Un changement de traitement en faveur de la clozapine est souvent réalisé si le maintien d’un médicament antipsychotique est nécessaire. D’autres médicaments peuvent entraîner un tremblement d’attitude le plus souvent fin, rapide et distal La liste n’est pas exhaustive (les neuroleptiques, les antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, les corticoïdes, le valproate de sodium, le lithium
2.2. MALADIE DE PARKINSON :
Le tremblement de la maladie de Parkinson est habituellement un tremblement de repos. Il est accentué par le calcul mental et les émotions, persiste parfois à la marche et disparaît le plus souvent pendant le sommeil. Il est volontiers asymétrique, à prédominance hémicorporelle, touchant aussi bien le membre supérieur qu’inférieur. Il peut s’y associer un tremblement péribuccal, du menton et de la langue. Il n’existe classiquement pas de tremblement du chef dans la maladie de Parkinson, bien que quelques cas aient été rapportés. Sa fréquence se situe entre 4 et 6 Hz. Lors de l’examen clinique, il peut être demandé au patient de réaliser des tâches cognitives en un temps donné (comme une épreuve de soustraction ou un test de fluidité lexicale afin d’accentuer le tremblement. Malgré des éléments d’orientation (association à une akinésie et une rigidité plastique), il est parfois difficile de distinguer un tremblement parkinsonien d’un tremblement essentiel. En effet, le tremblement de la maladie de Parkinson peut parfois « contaminer » l’attitude et le syndrome akinéto-rigide peut être discret, voire absent.
et les bêtamimétiques). Chez un patient qui tremble, il faut donc impérativement recueillir la liste des traitements pris, une cause iatrogène étant fréquente.
2.3. TREMBLEMENT ESSENTIEL :
Le tremblement essentiel est le mouvement anormal involontaire le plus fréquemment rencontré en neurologie. Il peut apparaître à n’importe quel âge, plus typiquement entre 50 et 60 ans, et l’évolution est lente. Il s’agit d’un tremblement postural, localisé préférentiellement aux membres supérieurs, de manière bilatérale. Il touche les doigts, les mains, les bras puis même les épaules. Une composante cinétique peut apparaître au cours de l’évolution, responsable de la gêne dans la vie quotidienne. Sa fréquence est d’environ 5 à 10 Hz et est inversement corrélée à l’âge (les patients les plus jeunes ont le tremblement le plus rapide). Ce tremblement peut également toucher le chef, la voix, le cou, plus rarement les membres inférieurs et s’associer à un syndrome cérébelleux statique. Il semble plus sévère le matin, est exagéré par les émotions, et diminue après l’absorption d’alcool. Il paraît exister une composante familiale dans plus de 50 % des cas. Le retentissement du tremblement essentiel est avant tout social, avec souvent des conséquences psychologiques, qu’il convient de prendre en compte dans la prise en charge du patient.
2.4. MALADIE DE WILSON :
La forme neurologique de la maladie de Wilson peut s’exprimer par divers types de symptômes. On peut ainsi retrouver une dysarthrie, une dystonie essentiellement faciale et pharyngolaryngée, un tremblement, un syndrome parkinsonien, une chorée ou une athétose, une ataxie, des troubles cognitifs. Le tremblement peut survenir au repos, voisin de celui de la maladie de Parkinson, ou être d’attitude et d’action. Le tremblement d’attitude irrégulier en « battements d’aile », bien connu, n’est finalement pas le type de tremblement le plus fréquent. Un tremblement précoce doit faire systématiquement rechercher une maladie de Wilson. Le diagnostic repose sur l’âge de début précoce, l’examen ophtalmologique avec la présence d’un anneau de Kayser-Fleischer, la baisse du taux de céruléoplasmine dans le sang, la cuprémie basse, l’augmentation de la cuprurie des 24 heures. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale doit alors compléter le bilan.
2.5. L’HYPERTHYROÏDIE :
L’hyperthyroïdie peut être une cause de tremblement d’attitude, touchant les extrémités. Ainsi, il convient de réaliser une thyroid stimulating hormone (TSH) chez un patient présentant un tel tremblement, d’autant plus si le tableau s’accompagne d’autres signes cliniques d’hyperthyroïdie.
2.6. TREMBLEMENT PSYCHOGENE :
Le tremblement psychogène est le mouvement anormal psychogène le plus fréquent. L’anamnèse est une étape essentielle à la démarche diagnostique. Le début des symptômes est souvent brutal avec une aggravation rapide. Le tremblement peut être épisodique avec des rémissions spontanées. L’examen clinique permet d’observer certaines caractéristiques orientant vers une étiologie psychogène. La distractibilité est par exemple le changement du tremblement (souvent une diminution ou un arrêt) lors de la réalisation d’une tâche, par exemple un calcul mental. Le caractère variable du tremblement et l’entraînement (c’est-à-dire
le changement de fréquence du tremblement lors de la réalisation de mouvements volontaires rythmiques d’une autre partie du corps à une autre fréquence) sont également des arguments pour une origine psychogène. Il faut évidemment prendre en compte le contexte psychologique ou psychiatrique dans la prise en charge de ce trouble. Le recours aux examens complémentaires, notamment électromyographiques, peut être utile sur les plans diagnostique mais aussi thérapeutique.